Приказ Минздрава России от 28.09.2020 № 1031н
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип C»
(Зарегистрировано в Минюсте России 13.01.2021 № 62063)
Примечание
Начало действия документа — 24.01.2021.
Зарегистрировано в Минюсте России 13 января 2021 г. № 62063
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 28 сентября 2020 г. № 1031н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП C
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип C согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. № 1031н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП C
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E75.2 | Другие сфинголипидозы |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,33 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,25 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 1 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,25 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,38 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,38 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика тип C | 0,25 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,25 | 1 |
| A05.23.005.001 | Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) | 0,25 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 1 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,25 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 13 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,89 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ | |||||
| Миглустат | 1 | мг | 600 | 219 000 | ||
| M03AX | Другие миорелаксанты периферического действия | |||||
| Ботулинический токсин типа A | 0,1 | ЕД | 200 | 400 | ||
| N05CF | Бензодиазепиноподобные препараты | |||||
| Золпидем | 0,038 | мг | 10 | 3 650 | ||
| Зопиклон | 0,025 | мкг | 7 500 | 2 737 500 | ||
| N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
| Мелатонин | 0,063 | мг | 3 | 1095 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,83 | 10 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.