---
title: "<Письмо> Минздрава России от 18.05.2018 N 14-3/10/2-3220"
number: "14-3/10/2-3220"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2018-05-18
status: действует
canonical: "https://bukva.ai/docs/pismo-14-3102-3220"
---
## <Письмо> Минздрава России от 18.05.2018 N 14-3/10/2-3220
# <Письмо> Минздрава России от 18.05.2018 N 14-3/10/2-3220
<О совершенствовании оказания скорой медицинской помощи пациентам с наследственным дефицитом фактора свертываемости крови>
**МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ**
**ПИСЬМО**
**от 18 мая 2018 г. N 14-3/10/2-3220**
Министерство здравоохранения Российской Федерации в целях совершенствования оказания скорой медицинской помощи пациентам с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда сообщает следующее.
Основным принципом оказания медицинской помощи пациентам с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда (далее - гемофилии) является проведение своевременной заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови.
Граждане обеспечиваются необходимыми концентратами факторов свертывания крови за счет средств федерального бюджета в соответствии с перечнем лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также лиц после трансплантации органов и (или) тканей согласно распоряжению Правительства Российской Федерации от 23.10.2017 N 2323-р. Применение назначенных лечащим врачом медицинских препаратов осуществляется в медицинских организациях, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, или вне медицинской организации самостоятельно (на дому) в соответствии со [Стандартом](https://bukva.ai/docs/prikaz-705-2007-minzdravsotsrazvitiya-rossii#p100009) медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда, утвержденным приказом Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 N 705.
При возникновении кровотечений как можно более раннее начало терапии концентратами факторов свертывания крови является жизненно необходимым. Данные положения признаны международной практикой и отражены в Протоколе ведения больных гемофилией, утвержденном Минздравсоцразвития России 30.12.2005, а также в Национальных клинических рекомендациях "Гемофилия, "Болезнь Виллебранда", утвержденных в 2014 году Национальным гематологическим обществом и Национальным обществом детских гематологов и онкологов.
Организация оказания медицинской помощи пациентам с гемофилиями предусматривает, что внутривенное введение факторов свертывания крови VIII и IX осуществляется в медицинских организациях, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, медицинскими работниками, специалистами скорой медицинской помощи, а в домашних условиях самим пациентом или иными лицами, после их обучения.
В рамках обучения введения лекарственных препаратов пациенты с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии, а также с ингибиторной формой гемофилии после проведения инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния в домашних условиях. Может проводится как профилактическое лечение, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств A). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Каждый эпизод кровотечения у пациентов с гемофилиями следует считать ургентным и потенциально жизнеугрожающим, что является поводом для вызова скорой медицинской помощи в экстренной форме. При этом лекарственные препараты, приобретенные в аптечной организации по рецепту врача, могут использоваться в процедурных кабинетах медицинских организаций, детских дошкольных образовательных организациях, медицинских кабинетах общеобразовательных учебных организаций (специальных образовательных организациях), здравпунктах и других медицинских организациях, независимо от организационно-правовых форм, имеющих лицензию на медицинскую деятельность, при строгом соблюдении условий их хранения и транспортирования.
Учитывая изложенное, сообщаем, что в целях сохранения жизни и здоровья пациентов с гемофилиями медицинские работники выездных бригад скорой медицинской помощи вправе оказать помощь пациенту при применении пациентом лекарственных препаратов, находящихся на хранении у пациентов. Сведения о примененных пациентом лекарственных средствах необходимо отразить в пункте 26 учетной формы N 110/у "Карта вызова скорой медицинской помощи".