Клинические рекомендации «Парезы и параличи гортани»

(одобрены Минздравом России)

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: J38.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2026

Пересмотр не позднее: 2028

ID: 305_2

Возрастная категория: Взрослые, Дети

Специальность:

Разработчик клинической рекомендации

Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Список сокращений

ПГ — паралич/парез гортани

КТ — компьютерная томография

УЗИ — ультразвуковое исследование

МДРК — мультидисциплинарная реабилитационная команда

Термины и определения

Парез гортани — временное до 6 мес. отсутствие или ограничение подвижности мышц гортани вследствие нарушения их иннервации.

Паралич гортани — длительное более 6 мес. отсутствие подвижности мышц гортани вследствие нарушения их иннервации.

Стридор — свистящее шумное дыхание, обусловленное турбулентным воздушным потоком в дыхательных путях.

Стеноз гортани — частичное или полное сужение просвета гортани, приводящее к затруднению прохождения воздуха при дыхании.

Дисфония — нарушение голосовой функции, при котором изменяются высота, тембр, громкость и другие характеристики голоса.

Афония — полное отсутствие голосовой функции или безголосье.

Синкинезия — одновременное сокращение мышц — антагонистов, что приводит к их противодействию друг другу.

Ларингоспазм — это внезапное непроизвольное сокращение мышц гортани, приводящее к частичному или полному закрытию голосовой щели и временной обструкции дыхательных путей.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Парез гортани — временное до 6 мес. отсутствие или ограничение подвижности мышц гортани вследствие нарушения их иннервации.

Паралич гортани — длительное более 6 мес. отсутствие подвижности мышц гортани вследствие нарушения их иннервации [1, 2, 3, 4, 5, 6].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Паралич гортани (ПГ) является полиэтиологичным заболеванием. Этиология развития периферических ПГ обусловлена большой протяженностью нервных стволов; несимметричностью правого и левого возвратных нервов, а также анатомической близостью гортанных нервов и разнообразием их топографических взаимоотношений с анатомическими структурами шеи и грудной полости [7].

Наиболее частые причины односторонних ПГ: хирургические вмешательства на щитовидной железе и околощитовидных железах (72,4%), операции при атеросклерозе сонных артерий, раке легкого, врожденных пороках сердца (7,2%). В ряде случаев ПГ развивается после хирургического лечения грыжи шейного межпозвонкового диска или травмы шейного отдела позвоночника, новообразований головного мозга, острого нарушения мозгового кровообращения, прогрессирующей демиелинизирующей нейропатии (5,7%). Следует отметить, что у 6,8% пациентов ПГ диагностируют при новообразованиях, приводящих к сдавлению возвратного нерва таких как рак щитовидной железы, легкого, пищевода, метастазы рака молочной железы или рака другой локализации в лимфатические узлы средостения. ПГ у 4,5% развивается после перенесенного острого респираторного заболевания, туберкулеза легких. У 3,4% человек причину ПГ установить не удается [8].

Двусторонний ПГ является результатом хирургической травмы (44%), злокачественных новообразований различной локализации (17%), эндотрахеальной интубации (15%), неврологических заболеваний (12%). У 12% больных с двусторонним ПГ причина пареза неизвестна [9, 10, 11].

В ряде случаев после исключения всех основных причин пареза возвратного нерва этиология заболевания остается неясной. Такое состояние называют идиопатическим [1, 8].

Кроме периферических поражений блуждающего нерва диагностируют центральные ПГ органического и функционального генеза (10%), которые могут быть надъядерными и бульбарными. К надъядерным относятся кортикальные парезы, возникающие вследствие повреждения коры головного мозга, и кортикобульбарные парезы, развивающиеся при поражении корково-ядерных проводящих путей. Для бульбарного пареза характерно поражение ядер блуждающего нерва в области продолговатого мозга. ПГ центрального генеза развиваются при нарушении мозгового кровообращения, новообразованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах, инфекционных и воспалительных заболеваниях (менингоэнцефалит, полиомиелит), врожденных церебральных параличах, рассеянном склерозе, а также в результате хирургических вмешательств на головном мозге [12, 13, 14, 15].

Функциональные центральные ПГ формируются при нервно-психических расстройствах вследствие нарушения взаимодействия между процессами возбуждения и торможения в коре головного мозга и чаще наблюдаются при истерии [12 - 16].

Причиной одностороннего ПГ у детей могут быть: новообразования (29%), послеоперационные осложнения (24%), воспалительные процессы (21%), постинтубационная и наружная травмы гортани (8%), центральные (5%) и идиопатические параличи (13%). Повреждение возвратного нерва бывает при кардиохирургических вмешательствах у детей. Частота интраоперационных повреждений составляет до 4%, при вмешательствах по поводу коарктации аорты — 2,5%. Хирургическое закрытие Боталлова протока, особенно у новорожденных с экстремально низкой массой тела (< 1000 г), часто приводит к парезу (параличу) левого возвратного нерва и проявляется стридором в послеоперационном периоде, осиплостью, проблемами при кормлении и аспирацией [17, 18].

Такое многообразие этиологических причин ПГ обязывает врача очень тщательно собирать анамнез заболевания.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Односторонние ПГ диагностируют в 14% — 29,9% случаев среди пациентов с хронической патологией гортани (хронический ларингит, доброкачественные заболевания гортани). При этом нарушение подвижности правой и левой половин гортани составляет 63,36% и 56,82% соответственно [1, 19 - 23].

Двусторонний паралич возвратных гортанных нервов выявляют у 6,82% — 20% пациентов [9, 10, 11].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

J38.0 — Паралич голосовых складок и гортани

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В классификации ПГ выделяют различные формы заболевания по следующим критериям: уровню поражения n. vagus, этиологии, распространенности патологического процесса [1, 10, 13, 14, 22, 23].

По уровню поражения n. vagus:

центральные,

периферические.

По этиологии:

врожденные,

приобретенные.

По распространенности:

односторонние,

двусторонние.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

При парезах и параличах гортани как у детей, так и у взрослых страдают в разной степени все ее функции: защитная, что выражается в нарушении разделительной функции, голосообразовательная, которая характеризуется охриплостью различной степени выраженности и дыхательная, с клиническим проявлением стеноза гортани или симптомами гипервентиляции. Клинические проявления ПГ зависят от положения парализованных голосовых складок, состояния их мышечного тонуса, выраженности атрофических процессов, смещения и анкилоза перстнечерпаловидного сустава, компенсаторно-приспособительных изменений гортани.

При ПГ голосовые складки у взрослых могут занимать срединное, парамедианное (2 мм от срединной линии голосовой щели), интермедианное (4 мм от срединной линии голосовой щели), латеральное положение (максимальное отведение голосовой складки при глубоком форсированном вдохе).

При одностороннем ПГ оптимальным для голосовой функции является медианное или парамедианное положение голосовой складки. Дисфония может быть выражена незначительно. Пациенты с таким положением парализованной голосовой складки жалуются на дыхательную недостаточность в случаях повышенных физических нагрузок или при избыточной массе тела. Дисфагия отсутствует. При интермедианном или латеральном положении дисфония более выражена вплоть до афонии, отсутствует дыхательная недостаточность при физической нагрузке, но есть симптомы гипервентиляции, затруднено откашливание, больные поперхиваются, т.к. нарушена разделительная функция гортани, особенно на ранних сроках развития паралича. Латеральное положение отмечается при полном повреждении блуждающего нерва (включая верхний и нижний гортанный нервы), когда неподвижны внутренние и наружные мышцы гортани. Дыхание свободное, резко выражены дисфония или афония.

Клиническое течение двустороннего ПГ имеет ряд особенностей и так же зависит от положения парализованных голосовых складок и плотности их смыкания. При латеральном положении голосовых складок, пациент предъявляет жалобы на нарушение разделительной функции, афонию, невозможность откашляться, присутствуют симптомы гипервентиляции (головокружение, усиливающееся при физической нагрузке и разговоре). При интермедианном, парамедианном, медианном положении на первый план выходят симптомы дыхательной недостаточности. Голос может быть звучным, а нарушения разделительной функции может не быть. Степень дыхательной недостаточности зависит от размеров просвета гортани, обуславливающего стадии стеноза.

1. Стадия компенсации: одышка в покое отсутствует, но появляется при ходьбе. Просвет голосовой щели у взрослых составляет 6 — 8 мм.

2. Стадия субкомпенсации: появляется инспираторная одышка, при физической нагрузке в акт дыхания включаются вспомогательные мышцы, отмечается втяжение межреберных промежутков, надключичных, подключичных, яремных ямок, эпигастральной области, дыхание становится шумным (стридорозным), усиливается бледность кожных покровов, артериальное давление остается нормальным или повышенным, голосовая щель 3 — 4 мм.

3. Стадия декомпенсации: дыхание поверхностное, частое, резко выражен стридор. Пациент занимает вынужденное положение сидя. Гортань совершает максимальные экскурсии. Лицо становится бледно-синюшным, отмечается повышенная потливость, акроцианоз, пульс учащенный, нитевидный, артериальное давление снижено. Голосовая щель 2 — 3 мм.

4. Терминальная стадия (асфиксия): дыхание прерывистое (типа Чейна-Стокса) или совсем прекращается. Голосовая щель 1 мм. Резкое угнетение сердечной деятельности. Пульс частый, нитевидный, нередко не пальпируется. Кожные покровы бледно-серые за счет спазма мелких артерий. Отмечается потеря сознания, экзофтальм, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, остановка сердца.

На состояние пациента оказывает влияние и сопутствующая соматическая патология: сердечно-сосудистая, легочная, эндокринная (гипотиреоз, гипопаратиреоз и т.д.), деформация шейного и грудного отделов позвоночника [1, 10, 16].

Отсутствие плотного смыкания голосовых складок и ротация черпаловидного хряща может приводить к аспирации, проявляющийся поперхиванием, результатом которой становится ларингит, трахеит, аспирационная пневмония. Пациента беспокоит одышка, усиливающаяся при голосовой нагрузке [8, 24 - 26].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза/состояния

Критериями установления диагноза парез/паралич гортани являются:

1. данные анамнеза, а именно сведения о перенесенной травме или хирургическом вмешательстве на шее, органах средостения, шейном отделе позвоночника, головном мозге, инфекционных заболеваниях;

2. жалобы на дисфонию, афонию, дисфагию, одышку;

3. физикальное обследование: осмотр пациента, пальпация гортани; визуальная оценка функции дыхания; наличие/отсутствие признаков стеноза гортани;

4. инструментальное обследование: непрямая ларингоскопия, фиброларингоскопия, видеоларингоскопия, микроларингоскопия гортани.

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациентов с подозрением на ПГ с целью выявления факторов, которые могут влиять на диагностику и выбор тактики лечения [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: пациенты с односторонним парезом гортани чаще всего страдают утомляемостью голоса, придыханием, инспираторной одышкой при физической нагрузке, а также аспирацией при приеме жидкости [8, 13, 27]. При нарушении двигательной иннервации нижнего констриктора глотки и чувствительной иннервации гортани может появиться затруднение глотания [19, 27].

Одной из причин ларингоспазма является феномен синкинезии возвратного гортанного нерва — неадекватной моторной и сенсорной реиннервации гортани. При этом приводящие волокна возвратного гортанного нерва иннервируют отводящие мышцы и наоборот. Это способствует хаотичному сокращению мышц и не соответствует фазе дыхания: на вдохе могут сокращаться мышцы, суживающие просвет гортани [28 - 30]. Также к причинам ларингоспазма относят ларингофарингеальный рефлюкс, рефлекторный ответ на раздражение глотки, гипокальциемию, аллергические реакции, неврологические и психические расстройства [31 - 37].

При двустороннем парезе гортани больных преимущественно беспокоит нарушение дыхания. При физических нагрузках, во время сна или разговора появляется инспираторный стридор.

Сбор анамнеза позволяет дифференцировать истинный стеноз гортани и дыхательные нарушения при истерии, диагностика этого состояния связана с определенными трудностями. В дневное время суток в присутствии посторонних у этих больных отмечается шумное стридорозное дыхание. Если во время разговора больные отвлекаются, то дыхание становится более свободным. Во время сна больные дышат совершенно спокойно. При этом виде стеноза трахеотомия противопоказана и может усугубить проявление истерии. Таких больных следует лечить в психоневрологическом стационаре [16, 38].

У детей существует определенная зависимость ведущих симптомов от формы поражения. Так, при одностороннем параличе гортани наиболее частым ведущим симптомом являлась осиплость, которая встречалась в 100% случаев. Причем в течение первого месяца она может быть выражена как афония. Вторым по частоте является аспирация, чаще проявлявшая себя в виде поперхиваний при кормлении. Стридор выявляется примерно в 36% случаев.

У детей с двусторонним параличом гортани ведущим симптомом является инспираторный или двухфазный стридор, который наблюдается у 100% детей, который может усиливаться при физической и эмоциональной нагрузке. Однако в 30% случаев этот симптом может отсутствовать во время сна. Преобладающая тональность — высокотональная с репризами. У всех больных с двусторонним параличом гортани проявляются признаки стеноза гортани 1 — 3 степени. Это зависит от положения голосовых складок. Таким образом, при сборе анамнеза заболевания особое внимание уделяют возможным этиологическим факторам развития ПГ, а также дифференциально диагностическим признакам истинного ПГ, патологии перстнечерпаловидного сустава, дыхательным нарушениям при истерии [17, 91].

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам при подозрении на ПГ с целью диагностики и определения клинических проявлений заболевания [1, 5, 13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: физикальное исследование всех пациентов с ПГ включает обязательный осмотр и пальпацию шеи, регионарных лимфатических узлов, что позволяет определить воспалительные, опухолевые процессы, травмы гортани.

• Рекомендуется субъективно оценить состояние дыхательной функции у всех пациентов с ПГ с целью диагностики дыхательной недостаточности [1, 5, 13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: определяют выраженность дыхательной недостаточности по следующим признакам: I степень — одышка возникает при умеренных физических нагрузках; II степень — одышка возникает при малых физических нагрузках; III степень — одышка возникает в покое.

При хроническом паралитическом стенозе гортани (двустороннем параличе голосовых складок) в стадии компенсации дыхания отмечается укорочение паузы между вдохом и выдохом — вдох удлиняется (инспираторная одышка). Дыхание становится шумным, возникает изменение частоты, напряжения и ритма пульса. При декомпенсации дыхания общее состояние пациента тяжелое, характеризуется слабостью, апатией или крайним беспокойством. Отмечают цианоз пальцев рук и лица, одышка в покое и при небольшой физической нагрузке, шумное дыхание, озвученный вдох (инспираторная одышка), учащение дыхания, вовлечение в дыхание вспомогательных мышц, тахикардия, повышение артериального давления [9, 10, 16].

Следует обращать внимание на состояние послеоперационных рубцов на шее, чтобы исключить рубцовое сращение кожи с трахеей или рубцовую деформация мягких тканей шеи, что приводит к нарушению физиологической подвижности гортани при разговоре и глотании, вызывая дисфагию и усиление дисфонии.

Так же следует выявлять неврологическую симптоматику, которая может указывать на причину ПГ у данного пациента: асимметрию и нарушение подвижности мягкого неба, языка, наличие подергиваний (фасцикуляций) языка, нарушение подвижности оромандибулярных мышц.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с парезами и параличами гортани с подозрением на острое воспаление ЛОР органов с целью уточнения диагноза [8, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

2.4 Инструментальные диагностические исследования

• Рекомендуется выполнить ларингоскопию с применением эндоскопических методов исследования (микроларингоскопии, ларингоскопия с использованием стробоскопа, видеоларингоскопии, фиброларингоскопии) всем пациентам с подозрением на парез/паралич с целью диагностики [39 - 43, 90].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

Комментарии: проведение непрямой ларингоскопии является обязательной диагностической процедурой при осмотре пациентов 12 лет и старше. При осмотре детей дошкольного и младшего школьного возраста на амбулаторном этапе проведение непрямой ларингоскопии у эмоционально лабильных детей, а также с выраженным глоточным рефлексом не представляется возможным. Им показано проведение видеофиброларингоскопии гортани или фиброларингоскопиии, которые считают «золотым стандартом» диагностики нейрогенной патологии гортани у детей. Эти исследования помогают поставить окончательный диагноз в 100% случаев паралича гортани

Основной ларингоскопический признак ПГ — неподвижность или резкое ограничение подвижности одной или обеих голосовых складок. Черпаловидный хрящ ограниченно подвижен или полностью неподвижен. При фонации голосовые складки не смыкаются, между ними остается овальная, линейная или треугольная щель. Здоровая голосовая складка при фонации может компенсаторно заходить за среднюю линию, что улучшает смыкание. Парализованная голосовая складка часто укорачивается, атрофируется. Атрофия голосовой складки диагностируется по ослаблению натяжения медиального края, который становится серповидно вогнутым, истончению голосовой складки, выступающему голосовому отростку черпаловидного хряща, более низкому расположению парализованной голосовой складки относительно здоровой.

Черпаловидный хрящ в большинстве случаев наклоняется вперед вслед за укорочением парализованной голосовой складки, смещается (ротируется) медиально. При параличе задней перстнечерпаловидной мышцы черпаловидный хрящ так же наклоняется вперед.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику ПГ и патологии перстнечерпаловидного сустава. Перихондрит (артриты различной этиологии) перстнечерпаловидного сустава клинически проявляется отеком, инфильтрацией и гиперемией слизистой оболочки. При анкилозе перстнечерпаловидного сустава, черпаловидный хрящ полностью неподвижен. Вывих суставов диагностируют по их асимметрии, наличию воспалительных явлений в области сустава, смещению черпаловидного хряща в нетипичное для него положение.

Гипертрофия вестибулярных складок односторонняя или двусторонняя является компенсаторно-приспособительным механизмом патологической фонации и не требует хирургического лечения. В ряде случаев можно наблюдать фонацию вестибулярными складками (вестибулярноскладковую фонацию) и колебание их краев, ротацию надгортанника.

Следует обращать внимание на наличие новобразований с эндофитным или экзофитным ростом, которые могут располагаться в голосовом, вестибулярном отделах гортани, в области черпаловидного хряща, переходить в гортаноглотку и приводить к неподвижности голосовой складки [15 - 16].

У детей с подозрением на паралич голосовых складок при проведении фиброназофаринголарингоскопии осмотр гортани будет более длительным. Это связано с негативным отношением большинства маленьких детей к процедуре, что приводит к осмотру гортани в фазе длительной фонации (плач) с периодическими вздохами. При этом голосовые складки будут сомкнуты, что может симулировать двусторонний паралич гортани. Чтобы избежать гипердиагностики двустороннего паралича гортани, необходимо дождаться адекватного вдоха с разведением голосовых складок, которого не будет при двустороннем параличе.

• Рекомендуется выполнить компьютерную томографию (КТ) верхних дыхательных путей и шеи или, в случаях, когда нет возможности провести КТ, выполнить рентгенографию гортани или рентгенографию шейного отдела позвоночника в прямой и боковой проекциях всем пациентам с парезом/параличом гортани с целью уточнения диагноза [5, 37, 40, 43, 44, 45, 47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется проведение КТ верхних дыхательных путей и шеи с контрастным усилением всем пациентам с ПГ в случаях подозрения на наличие новообразований [44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется выполнить компьютерную томографию органов грудной полости всем пациентам с ПГ с целью диагностики объемных образований [24, 44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется выполнить ультразвуковое исследование гортани, ультразвуковое исследование лимфатических узлов шеи всем пациентам с ПГ с целью диагностики объемных образований [8, 24, 48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

2.5 Иные диагностические исследования

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный у пациентов с ПГ с целью определения причины его развития и выбора метода лечения [50].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

Комментарии: при подозрении на заболевания различных органов и систем, которые могут быть причиной развития ПГ необходима также консультация врачей других смежных специальностей: врача-пульмонолога, врача-гастроэнтеролога, врача-онколога.

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1 Медикаментозная терапия

Лечение проводится в зависимости от этиологии пареза гортани и включает терапию основного заболевания в сочетании с ингибиторами холинэстеразы (антихолинэстеразные препараты). Эти препараты оказывают непосредственное стимулирующее влияние на проведение импульса по нервным волокнам, межнейрональным и нервно-мышечным синапсам периферической и центральной нервной системы [51 - 55].

• Рекомендуется применение препаратов, влияющих на нервно-мышечную передачу: у взрослых пациентов с ПГ на ранних сроках развития процесса #Неостигмина метилсульфат** внутрь по 0,015 г 2 раза в день или 1 мл 0,05%/раствора подкожно 1 — 2 раза в день — 2 недели [13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется #Ипидакрин в/м 1 мл (15 мг) 1 раз в день 10 дней с последующим переходом на таблетированную форму: 1 табл. 20 мг 3 раза в день 45 дней месяца взрослым пациентам с односторонним ПГ с целью восстановления подвижности парализованной голосовой складки [53].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 2)

Комментарий: препараты противопоказаны детям до 18 лет.

• Рекомендуется витаминотерапия препаратами группы витамин B1 в комбинации с витаминами B6 и/или B12 у взрослых пациентов с ПГ на ранних сроках развития процесса с целью восстановления проведения нервного возбуждения в синапсах и восстановления подвижности парализованной голосовой складки [13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарий: необходимо учитывать наличие противопоказаний к витаминотерапии у пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе, а также у детей до 18 лет.

3.2 Немедикаментозная терапия

• Рекомендуется разработка индивидуальной программы логопедической коррекции (занятия с медицинским логопедом) голосовой и дыхательной функции взрослым пациентам и детям с односторонним ПГ в самые ранние сроки от начала заболевания с целью формирования нового компенсаторного механизма голосоведения и восстановления звучного голоса, нормализация дыхательной функции и фонационного дыхания, функции глотания [26, 56 - 58].

Взрослые: Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

Дети: Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: разработку индивидуальной программы логопедической реабилитации у взрослых и детей с парезами и параличами гортани следует начинать как можно раньше после постановки диагноза, до завершения обследования пациента и окончания курса медикаментозной терапии. Ее следует проводить при отсутствии болевых ощущений в области послеоперационной раны, острых воспалительных заболеваний и при общем удовлетворительном самочувствии пациента. Новый механизм голосообразования формируется за счет компенсаторного перехода здоровой голосовой складки за среднюю линию и ее максимального сближения с неподвижной голосовой складкой. Разработку индивидуальной программы логопедической реабилитации условно делят на 3 этапа: начальный (подготовительный), основной и заключительный. На каждом этапе занятия проводят одновременно по трем направлениям: 1) физиологическое и фонационное дыхание; 2) нормализация мышечного тонуса голосового аппарата и активизация подвижности гортани; 3) высота, сила и тембр голоса, а также координация дыхания, фонации и артикуляции. Длительность и очередность этапов занятий подбирается индивидуально для каждого больного с учетом его физического, психоэмоционального статуса, а также клинико-функционального состояния гортани.

• Рекомендуется разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации для всех пациентов с ПГ и после операционном периоде с целью восстановления дыхания и голосовой функции [56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта всем пациентам, страдающим ПГ с целью нормализации трофических процессов и восстановления нейромышечной синоптической передачи [58 - 62, 89].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — 5)

3.3 Хирургическое лечение у взрослых

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме трахеотомии взрослым при двухстороннем ПГ, декомпенсации дыхательной функции (декомпенсированная стадия стеноза гортани) [63 - 65].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме временной хордопексии (латерофиксации голосовой складки) взрослым с двухсторонним ПГ при декомпенсации дыхательной функции в период до 6 месяцев от момента возникновения поражения возвратных гортанных нервов [67 - 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме двухсторонней хордопексии (латерофиксации голосовых складок) взрослым пациентам в период более 6 месяцев от возникновения паралича гортани [70 - 72].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме микроэндоларингеальной резекции гортани с использованием видеоэндоскопических и лазерных технологий взрослым, а также пластика гортани взрослым пациентам при двухстороннем ПГ, при невозможности адекватного дыхания через естественные пути и неэффективности консервативного лечения в течение периода более 6 месяцев от возникновения поражения возвратных гортанных нервов с целью восстановления функции дыхания [73 - 77, 84].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме реиннервации и заместительной функциональной пластики гортани и трахеи с применением микрохирургической техники при двухстороннем и одностороннем параличе гортани взрослым с целью восстановления функции [80 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Не рекомендуется хирургическое лечение (пластика гортани, микроэндоларингеальная резекция гортани с использованием видеоэндоскопических технологий) взрослым пациентам при двухстороннем ПГ при неоперабельных новообразованиях щитовидной железы, легких, пищевода, медиастинальных метастазах [63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

Комментарии: при декомпенсации дыхательной функции вследствие неоперабельных новообразований щитовидной железы, легких, пищевода, медиастинальных метастазах показано выполнение трахеотомии.

• Рекомендуется хирургическое лечение взрослым пациентам с односторонним параличом гортани в объеме эндоларингеального реконструктивно-пластического вмешательства на голосовых складках с использованием имплантов, с применением микрохирургической техники в течение более 6 месяцев от начала заболевания взрослым пациентам с целью восстановления голосовой функции [83, 92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

3.4 Хирургическое лечение у детей

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме трахеотомии, при врожденном и приобретенном двухстороннем ПГ, декомпенсации дыхательной функции (декомпенсированная стадия стеноза гортани) детям с целью восстановления функции дыхания [66, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется выполнение хирургического лечения при двухстороннем ПГ в объеме пластики гортани с постановкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани детям старше 4-х лет при наличии трахеостомы с целью расширения голосового отдела гортани [17, 96].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме микроэндоларингеальной резекции гортани с использованием видеоэндоскопических технологий (хордаритеноидотомия), детям старше 4 лет с врожденным и приобретенным двухсторонним ПГ при субкомпенсации дыхательной функции (субкомпенсированная стадия стеноза гортани) при отсутствии ранее наложенной трахеостомы с целью восстановления функции дыхания [17, 96].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме микроэндоларингеальной резекции гортани с использованием видеоэндоскопических технологий (хордаритеноидотомии и последующей контрлатеральной хордаритеноидотомии по истечении 6 месяцев) детям старше 4 лет, при приобретенном двухстороннем ПГ, при наличии наложенной ранее трахеостомы, с целью восстановления функции дыхания и деканюляции [17, 96].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется выполнение хирургического лечения при приобретенном двухстороннем ПГ в объеме пластики гортани с постановкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани детям старше 4-х лет при наличии трахеостомы с целью расширения голосового отдела гортани [17, 96].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется выполнение хирургического лечения при врожденном двухстороннем ПГ (при отсутствии признаков восстановления) в объеме пластики гортани с постановкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани детям старше 5-х лет при наличии трахеостомы с целью расширения голосового отдела гортани [17, 96].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется хирургическое лечение в объеме реиннервации и заместительной функциональной пластике гортани и трахеи с применением микрохирургической техники при двухстороннем и одностороннем параличе гортани детям старшего возраста с целью восстановления функции [80 - 81].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Для пациентов, страдающих парезом или параличом гортани, жизненно важно как можно более быстрое восстановление утраченных функций: адекватного дыхания и голоса. Проведение восстановительных мероприятий необходимо начинать с момента первого обращения к врачу. В реабилитацию таких пациентов входит целый комплекс, включающий и медикаментозное, и хирургическое, и физиотерапевтическое лечение, и занятия с медицинским логопедом.

• Рекомендуется пациентам с парезами и параличами гортани проведение реабилитационных мероприятий (разработка программ логопедической реабилитации, физиотерапия) с целью достижения максимального качества жизни, направленных на восстановление или компенсацию утраченной функции голоса, глотания, дыхания [21, 74, 85, 86, 87, 88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: медицинскую реабилитацию пациентов с парезами и параличами гортани следует осуществлять в амбулаторных условиях и/или в условиях дневного стационара в условиях отделения медицинской реабилитации федеральных учреждений, оказывающих медицинскую помощь про данному профилю, фониатрического центра (сурдо-фониатрического центра) или кабинета, оказывающего помощь больным с нарушением голоса имеющих в штате соответствующую профилю реабилитации МДРК (в штат центра могут быть включены следующие специалисты: врач физической и реабилитационной медицины, врач-оториноларинголог (фониатр), врач-физиотерапевт, врач по лечебной физкультуре, врач-психотерапевт, врач-невролог, медицинский психолог, медицинский логопед, специализирующийся в области фонопедии).

При выявлении одностороннего или двустороннего пареза гортани в том числе и ятрогенного генеза или вследствие острого нарушения мозгового кровообращения реабилитационные мероприятия функции голоса, дыхания, глотания следует начинать в наиболее ранние сроки (не позднее 72 часов после постановки диагноза ПГ) по возможности привлекая сотрудников мультидисциплинарной реабилитационной командой (МДРК).

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

• Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога (фониатра) (проведение непрямой ларингоскопии, видеоларингоскопии) пациентам с парезами гортани 1 раз в 3 или 6 месяцев в зависимости от клиники дыхательной недостаточности с целью определения возможности реабилитации утраченной функции [1, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)

6. Организация оказания медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1) показания для срочной госпитализации в стационар — острый и хронический паралитический стеноз гортани в стадии субкомпенсации и декомпенсации;

2) показанием для плановой госпитализации в стационар пациентов с двусторонним или односторонним параличом гортани является хирургическое лечение.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1. в случае срочной госпитализации — восстановление функции дыхания и устранение признаков дыхательной недостаточности;

2. в случае плановой госпитализации — восстановление или улучшение дыхания через естественные дыхательные пути, стихание послеоперационных реактивных явлений после проведения хирургического лечения при двустороннем ПГ; восстановление или улучшение голосовой функции — при одностороннем ПГ.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

7.1 Парез гортани при редких заболеваниях

Синдром Тапиа: сочетанное поражении двойного ядра (IX, X краниальные нервы), ядер XI и XII краниальных нервов, а также пирамидных путей. Характеризуется периферическим парезом мышц глотки, мягкого неба и односторонним парезом гортани (клинически — дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония); периферическим парезом грудино-ключично-сосцевидной и части трапециевидной мышцы; периферическим парезом мышц языка; контралатеральным гемипарезом руки и ноги. Синдром Тапиа может развиться как осложнение при масочной вентиляции из-за смещения головы, при интубации трахеи во время оперативных вмешательств или бронхоскопии.

Синдром Коле-Сикара (Collet-Sicard syndrome) — это сочетанное поражение IX, X, XI, XII черепных нервов. Клинически заболевание может проявляться охриплостью, дисфагией, болями в глотке. Диагностируется парез мышц мягкого неба, гортани, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, дисфагия, расстройства вкусовой чувствительности на задней трети языка, гипестезии мягкого неба, задней стенки глотки и гортани. Синдром Коле-Сикара очень редкое заболевание, причиной которого могут быть опухоли в области яремного отверстия, травма, аневризма внутренней сонной артерии, нарушение обмена веществ, атеросклероз, инфекции, интоксикации, постоянная травма языкоглоточного нерва, описаны случаи очагового первичного опухолевого поражения или метастазов в височную кость, тромбоз сигмовидно-яремного комплекса, метастазов опухоли простаты. При своевременной диагностике и лечении возможно выздоровление.

Помимо синдрома Коле-Сикара, который расценивается как синдром яремного отверстия, с поражением сразу нескольких черепно-мозговых нервов, в эту же группу входят синдром Вернета (Vernet), синдром Вилларе (Villaret), Синдром Авеллиса и др. При синдроме Вернета (поражение IX, X, XI) диагностируется паралич мягкого неба, гортани, глотки, а также грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц. Клинически проявляется охриплостью, дисфагией и исчезновением вкусовых ощущений задней трети языка. При фарингоскопии видно отклонение задней стенки глотки в здоровую сторону, когда язык смещается вперед. Причины: огнестрельные ранения, переломы основания черепа, тромбоз яремной вены.

Синдром Вилларе (поражение IX — XII черепно-мозговых нервов, шейного симпатического нерва и волокон VII пары нервов). Клинически проявляется дисфагией при приеме твердой пищи вследствие верхнего паралича глотки, односторонним параличом мягкого неба, анестезией парализованных областей, потерей чувствительности задней трети языка, односторонним ПГ, односторонним параличом грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц. Этиология: травмы, новообразования, воспалительные процессы и абсцессы, локализующихся в сзади от gl. Parotis.

Синдром Авеллиса (поражение IX — XII черепно-мозговых нервов) клинически проявляется дисфагией, дисфонией, дизартрией, гемигипестезией противоположных конечностей, возможен парез грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы. С пораженной стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъема руки выше горизонтального уровня. Затруднен поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Односторонний ПГ может сопровождать боковой амиотрофический склероз, неврологическую амиотрофию (синдром Персонейджа-Тернера), множественную системную атрофию, а также травмы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения и другие поражения головного мозга при различных, в том числе и системных, заболеваниях [93, 94, 95].

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при парезах/параличах гортани (коды по МКБ — 10 J38.0)

N	Критерии качества	Оценка выполнения
1.	Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	Да/Нет
2.	Выполнена КТ верхних дыхательных путей и шеи и/или рентгенография гортани или рентгенография шейного отдела позвоночника в прямой и боковой проекциях пациенту с парезом/параличом гортани неясной этиологии	Да/Нет
3.	Выполнена КТ органов грудной клетки пациенту с парезом/параличом гортани неясной этиологии	Да/Нет

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при парезах/параличах гортани (коды по МКБ-10 J38.0)

N	Критерии качества	Оценка выполнения
1.	Выполнен прием (осмотр, консультации) врача-оториноларинголога первичный	Да/Нет
2.	Проведено хирургическое лечение всемвзрослым пациентам с ПГ, кроме пациентов с двухсторонним ПГ при неоперабельных новообразованиях щитовидной железы, легких, пищевода, медиастинальных метастазов	Да/Нет
3.	Выполнено лечение #Неостигмина метилсульфатом** внутрь по 0,015 г 2 раза в день или 1 мл 0,05% раствора подкожно 1 — 2 раза в день — 2 недели и/или витаминотерапия препаратами группы B1 в комбинации с витаминами B6 и\или B12 взрослым пациентам с ПГ на ранних сроках развития процесса	Да/Нет
4.	Выполнено лечение #Ипидакрином в/м 1 мл (15 мг) 1 раз в день 10 дней с последующим переходом на таблетированную форму: 1 табл (20 мг) 3 раза в день 45 дней взрослым пациентам с односторонним ПГ	Да/Нет

Список литературы

1. Оториноларингология: национальное руководство. Краткое издание/Под ред. Ю.К. Янова, А.И. Крюкова, В.В. Дворянчикова, Е.В. Носули — 2-е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2024 — 992 с.

2. Кутуков Ю.Н. Функциональное состояние нервно-мышечного аппарата гортани при перерезке возвратного нерва или отдельных его ветвей//Журн. ушн., нос. и горл. бол. — 1978. — № 6 — с. 43 — 47.

3. Кутуков Ю.Н. Электродиагностика функционального состояния внутреннего нервно-мышечного аппарата гортани при парезах и параличах возвратного нерва: автореф. дисс. канд. мед. наук. — Л., 1981. 25 с.

4. Крылов Б.С., Фельбербаум Р.А., Экимова Г.М. Физиология нервно-мышечного аппарата гортани. — Л.: Наука, 1984. 216 с.

5. Оториноларингология: национальное руководство/Под ред. Н.А. Дайхеса, Ю.К. Янова. — М.: Редколлегия, 2024. — Т. 2. — С. — 184 — 187.

6. Shindo M.L. et all. Effects of denervation on laryngeal muscles: a canine mode//Laryngoscope. — 1992. — Vol. 102, № 6. — P. 663 — 669. DOI: 10.1288/00005537-199206000-00012.

7. Mu L, S Yang S. An experimental study on the laryngeal electromyography and visual observations in varying types of surgical injuries to the unilateral recurrent laryngeal nerve in the neck//Laryngoscop. — 1991. Vol. 101, № 7. — P. 699 — 708. doi: 10.1288/00005537-199107000-00003.

8. Степанова Ю.Е., Готовяхина Т.В. Алгоритм обследования пациентов с односторонним парезом гортани неясной этиологии в практике врача-оториноларинголога. Consilium Medicum. 2017; 19 (11.1. Болезни органов дыхания): 37 — 40 DOI: 10.26442/2075-1753_19.11.1.37-40.

9. Кирасирова Е.А., Пиминиди О.К., Лафуткина Н.В., Мамедов Р.Ф., Резаков Р.А., Кузина Е.А. Диагностика и лечение двустороннего паралича гортани. Вестник оториноларингологии. 2017; 82(4): 77 — 82.

10. Бабияк В.И., Говорун М.И., Накатис Я.А., Пащинин А.Н. Оториноларингология. СПб.: Питер, 2012. 640 с.

11. Брайко И.И., Кривопалов А.А., Шамкина П.А. Распространенность, этиология, клиника и дифференциальная диагностика хронических паралитических стенозов гортани. Российская оториноларингология. 2019; 18(6): 88 — 96. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2019-6-88-96

12. Готовяхина Т.В. Причины нарушения голосовой функции после операции на щитовидной железе. Российская оторинолар. 2014 — № 1, С. 45 — 48.

13. Василенко Ю.С. Голос. Фониатрические аспекты. М.: Дипак, 2013., 396 с.

14. Бадалян О.А. Невропатология. М.: Просвещение, 1987, 334 с.

15. Parnell F.W., Brandenburg J.H. Vocal cord paralysis. A review of 100 cases. F.W. Laryngoscope. 1970; Vol. 80: p. 1036 — 1045.

16. Бабияк В.И., Гофман В.Р, Накатис Я.А. Нейрооториноларингология: руководство для врачей. СПб.: Гиппократ, 2002. — 728 с.

17. Захарова М.Л., Павлов П.В. Параличи гортани у детей. Тактика ведения больных. Российская оториноларингология. 2017. № 3 (88), 41 — 45 Приложение.

18. Цветков Э.А. Пороки гортани и трахеи у детей. СПб.: Сотис-Лань, 1999. 128 с.

19. Готовяхина Т.В. Причины нарушения голосовой функции после хирургического лечения заболеваний щитовидной железы//Рос. оторинолар. — 2014. — № 1. — С. 45 — 48.

20. Степанова Ю.Е., Готовяхина Т.В., Корень Е.Е., Мохотаева М.В. Заболевания гортани у профессионалов голоса на современном этапе. В книге: Материалы XX съезда оториноларингологов России. 2021: 424 — 425. https://xx-congress-msk.ent-congress.ru/materiali.html.

21. Гребень Н.И., Романова Ж.Г., Конойко Н.С., Журневич В.И., Еременко М.А. Основные вопросы реабилитации пациентов с послеоперационными парезами и параличами гортани. Оториноларингология. Восточная Европа. 2019; 2: 140 — 148. https://elibrary.ru/download/elibrary_38563166_14413430.pdf.

22. Готовяхина Т.В. Результаты динамического наблюдения больных с односторонним парезом мышц гортани вследствие тиреоидной хирургии//Российская оториноларингология. 2015. № 1. С. 44 — 48.

23. Sayed Toutounchi S.J., Eydi M., Golzari S.E., Ghaffari M.R., Parvizian N. Vocal cord paralysis and its etiologies: a prospective study. J Cardiovasc Thorac Res. 2014; 6: 47 — 50. doi: 10.5681/jcvtr.2014.009.

24. Оториноларингология: национальное руководство/под ред. В.Т. Пальчуна — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 1024 с.

25. Степанова Ю.Е., Готовяхина Т.В., Корень Е.Е., Мохотаева М.В. Заболевания гортани у профессионалов голоса на современном этапе. В книге: Материалы XX съезда оториноларингологов России. 2021: 424 — 425. https://xx-congress-msk.ent-congress.ru/materiali.html.

26. Степанова Ю.Е., Готовяхина Т.В., Махоткина Н.Н., Мохотаева М.В. Возможности медико-педагогической реабилитации пациентов с односторонним парезом гортани//РМЖ. 2017. № 23. С. 1712 — 1716.

27. Syamal M.N., Benninger M.S. Vocal fold paresis: a review of clinical presentation, differential diagnosis, and prognostic indicators. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2016; 3: 197 — 202. DOI: 10.1097/MOO.000000000000025.

28. Crumley R.L. Laryngeal synkinesis revisited. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000; 109: 365 — 371. DOI: 10.1177/000348940010900405.

29. Zealear D., Mainthia R., Li Y., Kunibe I., Katada A., Billante C., Nomura K. Stimulation of denervated muscle promotes selective reinnervation, prevents synkinesis, and restores function. The Laryngoscope. 2013; 124(5): 180 — 187. https://doi.org/10.1002/lary.24454.

30. Ништ А.Ю., Чирский В.С., Фомин Н.Ф. Морфологические основы восстановления двигательной иннервации при травмах периферических нервов. Журнал анатомии и гистопатологии. 2019; 4: 66 — 73. DOI: 10.18499/2225-7357-2019-8-4-66-73.

31. Wani M.K., Woodson G.E. Paroxysmal laryngospasm after laryngeal nerve injury. Laryngoscope. 1999; 109(5): 694 — 697. DOI: 10.1097/00005537-199905000-00003.

32. Obholzer R.J., Nouraei S.A., Ahmed J., Kadhim M.R., Sandhu G.S. An approach to the management of paroxysmal laryngospasm. J Laryngol Otol. 2008; 122(1): 57 — 60. DOI: 10.1017/S0022215107005907.

33. Pinder D., McDonald S.E., Medcalf M., Bridger M.W. Idiopathic laryngeal spasm: management and long-term outcome. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007; 264(2): 159 — 162. DOI: 10.1007/s00405-006-0165-0.

34. Однокозов И.А., Хоров О.Г. Особенности клинико-функционального состояния голосового аппарата у пациентов с односторонним парезом гортани после операции на щитовидной железе. Оториноларингология. Восточная Европа. 2015; 2: 27 — 38. https://elibrary.ru/item.asp?id=23876889.

35. Готовяхина Т.В. Патология гортани в раннем послеоперационном периоде при хирургических вмешательствах на щитовидной железе. Российская оториноларингология. 2016; 2: 25 — 30. DOI: 10.18692/1810-4800-2016-2-25-30.

36. Bellantone R, Lombardi CP, Bossola M, et al. Total thyroidectomy for management of benign thyroid disease: review of 526 cases. World J Surg. 2002; 26(12): 1468 — 1471. doi: https://doi.org/10.1007/s00268-002-6426-1

37. Кирасирова Е.А., Лафуткина Н.В., Мамедов Р.Ф., Гогорева Н.Р., Екатеринчев В.А., Резаков Р.А. Тактика обследования и лечения больных с парезом или параличом гортани различной этиологии//РМЖ. Оториноларингология. — 2013. — № 11. — С. 564 — 566.

38. Карпова О.Ю. Нарушение голоса — симптом не только заболеваний гортани. РМЖ. 1999; № 9.

39. Степанова Ю.Е. Современные методы диагностики заболеваний гортани//Доктор.Ру. 2009. № 5. С. 31 — 34.

40. Василенко Ю.С., Романенко С.Г. Клинико-функциональное обследование больных с односторонним параличом гортани//Вестник оториноларингологии. 2000. № 5. С. 50 — 53.

41. Степанова Ю.Е. Важность своевременной диагностики заболеваний гортани при первичном осмотре врачом оториноларингологом/Ю.Е. Степанова, Т.В. Готовяхина, Н.Н. Махоткина//Медицинский совет. — 2018. — (20): 58 — 64.

42. Степанова Ю.Е. Инновационные эндоскопические технологии в диагностике заболеваний гортани у взрослых и детей/Ю.Е. Степанова//Вестник оториноларингологии. — 2020. — 85 (6): 41 — 45. DOI: 10.17116/otorino20208506141.

43. M.H. Bashir, C. Joyce, A. Bolduan, V. Sehgal, M. Smith and S.J. Charous Revisiting CT Signs of Unilateral Vocal Fold Paralysis: A Single, Blinded Study. Revisiting CT Signs of Unilateral Vocal Fold Paralysis: A Single, Blinded Study American Journal of Neuroradiology April 2022, 43 (4) 592 — 596; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A7451

44. Shy-Chyi Chin, Simon Edelstein, Cheng-Yu Chen, and Peter M. SomAUTHOR INFO & AFFILIATIONS Using CT to Localize Side and Level of Vocal Cord Paralysis Volume 180, Issue 4 https://doi.org/10.2214/ajr.180.4.180116

45. Мустафаев Д.М., Свистушкин В.М., Осипенко Е.В. и др. Алгоритм клинического обследования при односторонних парезах и параличах гортани неясного генеза. Рос. оториноларингология. 2009; 2: 84 — 9.

46. Романенко С.Г., Павлихин О.Г., Лесогорова Е.В., Курбанова Д.И., Красильникова Е.Н., Сафьянникова Е.А. Возможности восстановления голоса при одностороннем параличе гортани (анализ 3451 случая). Вестник оториноларингологии. 2025; 90(5): 31 — 34. https://doi.org/10.17116/otorino20259005131

47. Хирургия гортани и трахеи/Ремакль Марк, Эккель Ханс, Эдмунд и др.; пер. с английского под ред. Ю.К. Янова. — М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2014 — 368 с.: илл.

48. Гафурова А.И. Возможности УЗ-диагностики органов головы и шеи. Российская оториноларингология. 2018; 6: 91 — 97. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2018-6-91-97

49. Фролова И.Г., Чойнзонов Е.Л., Гольдберг В.Е., Чижевская С.Ю., Чернов В.И., Гольдберг А.В., Белевич Ю.В. Лучевые методы исследования в комплексной диагностике лимфогенного метастазирования у больных раком гортани и гортаноглотки. Сибирский онкологический журнал. 2018; 17 (3): 101 — 108. — doi: 10.21294/1814-4861-2018-17-3-101.

50. Готовяхина Т.В., Степанова Ю.Е., Махоткина Н.Н. Односторонний парез гортани: особенности клинической картины и трудности диагностики. Российская оториноларингология. 2023. Т. 22. № 5 (126). С. 19 — 27.

51. Темираева З.К. Алгоритм обследования и комплексное лечение больных с односторонними параличами гортани. Российская оториноларингология № 1 (38) 2009, С 143 — 148.

52. Чойнзонов Е.Л., Балацкая Л.Н., Чижевская С.Ю., Черемисина О.В., Красавина Е.А., Жуйкова Л.Д. Голосовая реабилитация больных с односторонними парезами гортани после хирургического лечения рака щитовидной железы, Проблемы эндокринологии. 2018. Т. 64. № 6. С. 356 — 362 56.

53. Щиленкова В.В. О реабилитации голоса при одностороннем парезе голосовых складок.. Вестн. оториноларингологии. 2016; № 3(81): 67 — 72.

54. Д.М. Мустафаев, В.М. Свистушкин, Е.В. Осипенко, В.Н. Селин, В.М. Исаев, С.Б. Цагадаева. Алгоритм клинического обследования при односторонних парезах и параличах гортани неясного генеза. Российская оториноларингология № 2 (45) 2009 с. 84 — 90.

55. Байжуманова А.С. Восстановительные методы лечения больных с параличами гортани. J Clin Med Kaz 2015; 3(37): 9 — 13.

56. Балацкая Л.Н., Кицманюк З.Д., Староха А.В. Восстановление голоса при парезах гортани после хирургического лечения рака щитовидной железы//Новости оторинолар. и логопатол. — 2000. — № 2. — С. 17 — 18.

57. Логопедия: Учебное пособие для студентов пед. институтов по спец. «Дефектология»/Под ред. Л.С. Волковой. — М: Просвещение, 1989. — 528 с.

58. Степанова Ю.Е., Готовяхина Т.В., Мохотаева М.В., Махоткина Н.Н. Комплексная реабилитация пациентов с односторонним парезом гортани после хирургического вмешательства на щитовидной железе (медико-педагогические рекомендации)//Российская оториноларингология. 2014. № 4. С. 131 — 137.

59. Махоткина Н.Н., Степанова Ю.Е. Проблемы реабилитации и комплексного лечения пациентов с дисфониями в современных условиях//Физическая и реабилитационная медицина. — 2026. — Т. 8, № 1. — С. 20 — 24.

60. Степанова Ю.Е., Махоткина Н.Н. Принципы синдромопатогенетического подхода к назначению физиотерапии у пациентов с дисфониями (обзор) Российская оториноларингология. 2013. № 5 (66). с. 126 — 129.

61. Махоткина Н.Н., Степанова Ю.Е. Нейромышечная электрофонопедическая стимуляция в лечении пациентов с нарушениями голосовой функции пособие для врачей/Санкт-Петербург, 2010.

62. Махоткина Н.Н., Степанова Ю.Е., Пономаренко Г.Н., Янов Ю.К. Клинические и физиотерапевтические основы метода нейромышечной электрофонопедической стимуляции гортани. Российская оториноларингология. 2009. № 4 (41). с. 85 — 91.

63. Плужников М.С., Рябова М.А., Карпищенко С.А. Хронические стенозы гортани. СПб.: Эскулап. 2004. — 208 с.

64. Рекмаль М., Эккель Х.Э., Янов Ю.К., Рязанцев С.В., Кривопалов А.А., Мохотаева М.В. Хирургия гортани и трахеи. Москва, Издательство Панфилова, 2014, 352 с.

65. Паршин В.Д. Трахеостомия. Показания, техника, осложнения и их лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 176 с.

66. Захарова М.Л. Трахеостомия у детей: 17-летний опыт Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. М.Л. Захарова, П.В. Павлов, А.В. Саулина. Российская оториноларингология. — 2015 — № 4. — С. 54 — 60 Приложение.

67. Долгов О.И. Латерофиксация голосовой складки как способ лечения паралитического стеноза гортани Российская оториноларингология. — 2013 — Т. 62, № 1 — С 68 — 72.

68. Young V.N., Rosen C.A. Arytenoid and posterior vocal fold surgery for bilateral vocal fold immobility. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery. — 2011. — Vol. 19, № 6. — P. 422 — 427. doi: 10.1097/moo.0b013e32834c1f1c.

69. Surgical Treatment Applied to Bilateral Vocal Fold Paralysis in Adults: Systematic Review/de Almeida R.B.S, Costa C.C., Lamounier E Silva Duarte P. [et al.]//. J Voice. — 2023. — 37(2). — P/ 289. e1 — 289. e13.

70. Кривопалов А.А., Шамкина П.А., Брайко И.И. Метод эндоэкстраларингеальной латерофиксации голосовых складок в лечении хронических паралитических стенозов гортани Российская оториноларингология. 2019. Т. 18. № 1 (98). С. 64 — 69.

71. Кривопалов А.А., Брайко И.И., Шамкина П.А., Канина А.Д. Хирургическое лечение двухсторонних паралитических стенозов гортани. Российская оториноларингология. 2019. Т. 18. № 3 (100). С. 79 — 92.

72. Suture lateralization in patients with bilateral vocal fold paralysis./Su W.F., Liu S.C., Tang W.S. [et al.]//J Voice. 2014 Sep; 28(5): 644 — 51. doi: 10.1016/j.jvoice.2013.12.012. Epub 2014 Mar 12. PMID: 24629648.

73. Подкопаева Ю.Ю. Метод лазерной эндоскопической ларингопластики в лечении хронических стенозов гортани Российская оториноларингология. 2014. № 1 (68). С. 175 — 178.

74. Кривопалов А.А., Подкопаева Ю.Ю. Лазерная эндоскопическая ларингопластика в лечении хронических паралитических стенозов гортани Медицинский совет. 2015. № 8. С. 32 — 35.

75. Панченко П.И., Кривопалов А.А., Шамкина П.А., Мазеина Е.С. Новый подход в лечении хронического двухстороннего паралитического стенозов гортани Consilium Medicum. 2022. Т. 24. № 9. С. 651 — 654.

76. Панченко П.И., Шамкина П.А., Кривопалов А.А., Мазеина Е.С. Способ хирургического лечения пациента, страдающего хроническим паралитическим стенозом гортани с использованием лазера с длиной волны 445 нм. Вестник Российской Военно-медицинской академии. 2023. Т. 25. № 3. С. 463 — 470.

77. Панченко П.И., Кривопалов А.А., Шамкина П.А., Глущенко А.И. Оценка эффективности использования лазера с длиной волны 445 нм рпи хирургическом лечении хронического паралитического стеноза гортани Вестник оториноларингологии. 2024. Т. 89. № 4. С. 89 — 90.

78. Чистякова В.Р., Богомильский М.Р. Детская оториноларингология. М 2002. 254 с.

79. Вязьменов Э.О. Парезы и параличи гортани у детей: особенности развития и течения, методы диагностики и лечения/Э.О. Вязьменов, Е.Ю. Радциг, М.Р. Богомильский//Вестн. оториноларингологии. — 2007. — № 2. — С. 63 — 67.

80. Li M., Chen S, Zheng H, [et al.] Reinnervation of bilateral posterior cricoarytenoid muscles using the left phrenic nerve in patients with bilateral vocal fold paralysis/Li M., Chen S, Zheng H, [et al.]//PLoS One. — 2013. — 8(10). — P. 1 — 12.

81. Fancello V. Role of reinnervation in the management of recurrent laryngeal nerve injury: current state and advances/V. Fancello, S.A.R Nouraei, K.J. Heathcote//Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. — 2017. — 25(6). — P. 480 — 485.

82. Smith M.E., Houtz D.R. Outcomes of Laryngeal Reinnervation for Unilateral Vocal Fold Paralysis in Children: Associations With Age and Time Since Injury/M.E. Smith, D.R. Houtz//Ann Otol Rhinol Laryngol. — 2016. — 125(5). — P. 433 — 438.

83. Hess M.M. Fleischer S. Laryngeal framework surgery//Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery. — 2016. — Vol. 24, № 6. — P. 505 — 509.

84. Подкопаева Ю.Ю. Кривопалов А.А. Современные представления о диагностике и лечении хронических двухсторонних паралитических стенозов гортани (Литературный обзор)//Российская оториноларингология. 2013. № 6 (67). С. 146 — 153.

85. Магомедова К.М., Давудов Х.Ш., Нажмудинов И.И., Осипенко Е.В., Михалевская И.А., Акопян К.В., Куликов И.О., Гусейнов И.Г., Хоранова М.Ю. Повышение эффективности лечения односторонних параличей гортани//Российская оториноларингология. 2012. № 4.

86. Ветшев П.С., Янкин П.Л., Животов В.А., Прохоров В.Д., Апостолиди К.Г., Савчук О.В., Поддубный Е.И. Применение медиализирующей тиропластики при одностороннем парезе голосовых складок//Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2018. № 2.

87. Кирасирова Е.А., Тарасенкова Н.Н., Лафуткина Н.В. Реабилитация больных с двусторонним параличом гортани во временном аспекте. Вестн. оториноларингологии. 2007; № 3: с. 44 — 47.

88. Физическая и реабилитационная медицина. Под ред. Г.Н. Пономаренко Национальное руководство. (2-е издание, переработанное и дополненное) Москва, 2023. 540 с.

89. Физиотерапия: национальное руководство. Под ред. Г.Н. Пономаренко Сер. Национальные руководства. Москва, 2009. 480 с.

90. Kendall K.A. High-speed laryngeal imaging compared with videostrobos-copy in healthy subjects. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 135 (3): 274 — 281. DOI: 10.1001/archoto.2008.557.

91. Захарова М.Л., Павлов П.В., Маслей П.И., Орусмурзаева Д.В., Бреусенко Д.В. Паралич гортани у детей грудного возраста. Возможные пути решения. Российская оториноларингология. 2025; 24(3): 15 — 23.

92. Daniero, J.J., Garrett, C.G. & Francis, D.O. Framework Surgery for Treatment of Unilateral Vocal Fold Paralysis. Curr Otorhinolaryngol Rep 2, 119 — 130 (2014). https://doi.org/10.1007/s40136-014-0044-y.

93. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы: руководство для врачей — 7-е изд. М: Медпрессинформ, 2019. — 736 с

94. Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь. М: Эксмо 2010. — 464.

95. Handley T.P., Miah M.S., Majumdar S., Hussain S.S. Collet-sicard syndrome from thrombosis of the sigmoid-jugular complex: a case report and review of the literature. Int J Otolaryngol. 2010: 2010: 203587. https://.DOI: 10.1155/2010/203587.

96. Захарова М.Л. Лечебно-диагностическая тактика при врожденных пороках развития гортани у детей/М.Л. Захарова, Ю.Л. Солдатский, П.В. Павлов. — СПб.: Изд-во СПбГПМУ, 2017. — 188 с.

1. Степанова Ю.Е., д.м.н., доцент, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

2. Романенко С.Г., к.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

3. Кривопалов А.А., д.м.н., доцент, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

4. Кирасирова Е.А., д.м.н., профессор, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

5. Старостина С.В., д.м.н., профессор, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

6. Захарова М.Л. д.м.н, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

7. Осипенко Е.В, к.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

8. Ткачук И.В., к.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

9. Нажмутдинов И.И., д.м.н., доцент, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

10. Поляков Д.П., к.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

11. Виноградов В.В., д.м.н., доцент, Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует;

12. Инкина А.В., к.м.н., Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2

МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ

• Обучающиеся в ординатуре.
• Медицинские логопеды.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1.	Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2.	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3.	Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4.	Не сравнительные исследования, описание клинического случая
5.	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1.	Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2.	Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3.	Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4.	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль»
5.	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА

1. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 12.11.2012 № 905н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „оториноларингология“.»

2. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20.02.2026 № 120н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю „педиатрия“.»

3. Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru.

4. Приказ МЗ РФ от 02.05.2023 № 205н «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников».

5. Федеральный закон от 25.12.2018 № 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона „Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации“ и Федеральный закон „Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации“ по вопросам клинических рекомендаций».

6. Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации».

7. Приказ Минздрава России от 31.07.2020 № 788н «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации взрослых» (Зарегистрировано в Минюсте России 25.09.2020 № 60039).

8. Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н (ред. от 24.09.2020 с изм. От 26.10.2022 «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг».

9. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24.11.2021 № 1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков рецептов, содержащих назначения наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков, рецептов, в том числе в форме электронных документов».

10. Федеральный закон «Об обращении лекарственных средств» от 12.04.2010 № 61-ФЗ.

** — лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения (Распоряжение Правительства РФ от 18.12.2025 № 3867-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи»).

# — применение off-label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний — осуществляется по решению врачебной комиссии, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации (при наличии), с условием подписанного информированного согласия родителей (законного представителя) и пациента в возрасте старше 15 лет.

Односторонние параличи гортани являются полиэтиологичным заболеванием.

Если этиология заболевания не известна, то пациент проходит комплексное обследование, назначенное врачом-оториноларингологом, позволяющее определить причину патологического состояния.

Если причина известна (операция на щитовидной железе, средостении, инсульт, и т.д.) пациент получает медикаментозное лечение основного заболевания и одновременно посещает индивидуальные занятия с медицинским логопедом по реабилитации голосовой и дыхательной функции. Занятия проводятся амбулаторно, но пациент получает задание на дом и обязательно его выполняет. По рекомендации медицинского логопеда занятия могут проходить один или два раза в день, длительность занятий также определяет специалист. Курс включает не менее 10 занятий. Пациентам нельзя шептать до восстановления голосовой функции.

Ведущее место в этиологии двусторонних параличей гортани принадлежит хирургической травме возвратного нерва во время операций на органах шеи (преимущественно щитовидной железе), средостения и грудной клетки.

Основные жалобы пациентов при двустороннем параличе гортани — нарушение дыхания, реже — изменение голосовой функции. Клинические проявления паралича зависят от положения голосовых складок.

Первым этапом при ухудшении дыхания (декомпенсации стеноза гортани) показана трахеотомия для восстановления дыхательной функции с последующим консервативным лечением. Если в течение 6 месяцев подвижность голосовых складок не восстанавливается, показано реконструктивно-пластическое вмешательство на структурах гортани по расширению просвета голосовой щели.

Приложение Г1 — ГN

Нет.

---